СКЛЕРОДЕРМИЯ . Заболевание соедини­тельной ткани, характеризующееся ее уплотне­нием (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных груп­пах. Способствуют заболеванию нейроэндок-ринные расстройства, иногда травмы, переох­лаждения, вакцинации, переливания крови, прием некоторых лекарственных препаратов, генетические факторы. Склеродермию подраз­деляют на системную (поражаются многие ор­ганы и ткани) и ограниченную (преимущест­венно очаговые изменения кожи).

Кожная (очаговая) форма обычно проявля­ется безболезненными плотными плоскими блестящими бляшками желтовато-белого цве­та, окруженными сиреневым ободком. Бляшки могут слегка возвышаться над здоровой кожей, но чаще располагаются вровень с нею. Диаметр бляшек от 1 до 30 см, очертания чаще округлые или овальные, при слиянии — неправильные. Со временем рост бляшек прекращается, сире­неватый ободок исчезает, а сами бляшки трансформируются в участки рубцовой атро­фии белого цвета. Поражаться может любой участок кожного покрова. Иногда очаги имеют линейную форму, напоминая в исходе рубец после удара саблей (линейная склеродермия). Бляшечную склеродермию называют также «морфеа».

Лечение. Внутримышечно пенициллин, ли­пазу, витамины В, РР, Е, инъекции стекловид­ного тела, экстракта алоэ. Показаны тепловые процедуры (парафинотерапия, грязелечение, диатермия), ультразвук, сероводородные ван­ны, ионофорез.

Системная склеродермия чаще всего прояв­ляется хроническим диффузным плотным оте­ком кожи, не оставляющим ямки при надавли­вании. Обычно отеку, начинающемуся, как правило, с кистей, предшествует и сопутствует синдром Рейно (см. Болезнь Рейно). Спустя несколько месяцев кожа кистей, особенно пальцев, становится стянутой, деревянистой, гладкой, блестящей, восковидно-желтой, тес­но спаянной с подлежащими тканями и в связи с этим неподвижной («муляжные пальцы»). Движения в межфаланговых суставах ограни­чены, пальцы рук постоянно находятся в полу- согнутом состоянии. На тыльной стороне пальцев часто образуются болезненные изъязв­ления. При распространении плотного отека на кожу лица оно становится амимичным, мас­кообразным, ротовое отверстие суживается, вокруг него образуются глубокие радиальные морщины, могут присоединиться выворот век, множественные телеангиэктазии. Описанные изменения лица и кистей называют акроскле-розом, который является характернейшим признаком системной склеродермии. Подоб­ным изменениям может подвергаться весь кожный покров (диффузная, или генерализо­ванная склеродермия). Могут наблюдаться диффузная гиперпиг­ментация по типу аддисоновой болезни, общая сухость кожных покровов (ксероз), истончение и поредение волос (гипотрихоз), кальциноз в очагах поражения с изъязвлениями (синдром Тибьержа—Вейссенбаха), иногда сухая гангре­на. Возможно поражение внутренних органов (легких, сердца, пищевода, щитовидной желе­зы и т.д.).

Лечение. В период обострения антибиотики, вобензим, лидаза, криомассаж, аппликации димексида, кортикостероидных мазей. Сосу­дорасширяющие, нестероидньте противовос­палительные средства, препараты, улучшаю­щие состояние микроциркуляции. При хрони­ческом течении показаны бальнеотерапия (се­роводородные, радоновые ванны), при пора­жении суставов — лечебная физкультура и массаж.